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파킨슨 병의 원인과 치료법

by 빨강크랩 2024. 1. 27.

파킨스-병

 

 

1. 파킨스 병 증상

파킨슨 병은 흑질 도파민 신경 세포의 변성을 주체로하는 진행성 변성 질환이다. 4대 증상으로서 (1) 안정시 진전, (2) 근강강(근고축), (3) 무동·과동, (4) 자세 반사 장해를 특징으로 한다.

 

이 외에 (5) 동시에 2개의 동작을 하는 능력의 저하, (6) 자유롭게 리듬을 만드는 능력의 저하를 더하면 대부분의 운동 증상을 설명할 수 있다. 

 

최근에는 운동 증상뿐만 아니라 정신 증상 등의 비운동 증상도 주목받고 있다. 발병 연령은 50~65세에 많지만, 고령이 될수록 발병률이 증가한다. 

 

40세 이하에서 발병하는 것은 젊은 성 파킨슨병이라고 불린다. 여기에는 유전자 이상이 밝혀진 사례도 포함된다.

2. 원인

현재 단계에서는 알 수 없지만 몇 가지 가설이 제창되었습니다. 또한, 가족성 파킨슨주의의 원인이 되는 유전자 이상이 관여하는 것이나, 환경 인자가 영향을 주는 것도 밝혀지고 있다.

3. 증상

운동 증상으로서, 초발 증상은 진전이 가장 많고, 다음에 동작의 저열이 계속된다. 

 

그 중에는 통증으로 발병하는 증례도 있어, 50어깨라고 생각하고 치료하고 있었지만 좋지 않아, 그 중 진전이 출현해 진단이 붙는 일도 드물지 않다. 그러나 자세 반사장애나 편한 발로 발병하는 일은 없다. 증상의 좌우차가 있는 경우가 많다.


동작은 전반적으로 느리게 저열이 되지만, 의자로부터의 기립시나 침대상에서의 체위 변환시에 눈에 띄는 경우가 많다. 표정은 변화가 부족하고(가면양모), 말은 단조롭고 낮아지고, 쓸데없는 자연스러운 동작이 감소한다. 

 

보행은 전경 전굴 자세로, 전후에도 횡방향으로도 보폭이 좁고, 보행 속도는 느려진다. 진행예에서는, 보행시에 다리가 지면에 붙어 떠나지 않게 되어, 이른바 스쿠미다리가 보인다. 방향이 바뀌거나 좁은 장소를 지나갈 때 장애가 눈에 나타난다.

 

파킨슨병에서는 상기의 운동 증상 이외에, 의욕의 저하, 인지 기능 장애, 환시, 환각, 망상 등의 다양한 비운동 증상이 인정된다. 이 외 수면장애(낮의 과면, REM 수면 행동 이상 등), 자율 신경장애(변비, 빈뇨, 발한 이상, 기립성 저혈압), 후각의 저하, 통증이나 마비, 부종 등 다양한 증상을 수반한다 것으로 알려진 파킨슨 병은 단순히 피라미드 외로 질환이 아니라 파킨슨 복합 병태로 인식되어야한다는 생각이 제시되었습니다.

4. 치료법

병세의 진행 자체를 멈추는 치료법은 현재까지 개발되고 있지 않다. 모든 치료는 대증 요법이므로 증상의 정도에 따라 적절한 약물 요법과 수술 요법을 선택합니다.


(1) 약물요법

현재 크게 나누어 8군의 치료약이 사용되고 있다. 각각 특징이 있으며 필요에 따라 조합하여 복약한다. 

 

파킨슨병 치료의 기본 약은 L-dopa와 도파민 작용제이다. 조기에 둘 다 효과적이지만 L-dopa에 의한 운동 합병증이 일어나기 쉬운 젊은이는 도파민 작용제로 치료를 시작해야합니다. 

 

한편, 고령자(하나의 기준으로서 70~75세 이상) 및 치매를 합병하고 있는 환자는, 도파민 아고니스트에 의해 환각·망상이 유발되기 쉽고, 운동 합병증의 발현은 청소년만큼 많지 않기 때문에 L -dopa로 치료를 시작할 수 있습니다. 증상의 출현 정도, 치료 효과, 부작용 등에 따라 약물의 선택을 고려한다.


(2) 수술 요법

수술은 정위 뇌 수술에 의해 수행된다. 정위뇌수술이란 두개골에 고정된 프레임과 뇌심부의 눈평점의 위치관계를 3차원화하여 밖에서 볼 수 없는 뇌심부의 목표점에 정확하게 도달하는 기술이다. 

 

수술 요법도 증상을 완화하는 대증 요법이며, 병세의 진행 그 자체를 멈추는 치료법은 아니지만, 복약과는 달리 지속적으로 치료 효과를 발현시킬 수 있다.

5. 예후

파킨슨병 자체는 진행성 질환이다. 환자에 의해 진행의 속도는 각각이지만, 일반적으로 진전이 주증상이면 진행은 느리고, 동작 완만이 주증상이면 진행이 빠르다. 

 

적절한 치료를 하면 보통 발병 후 10년 정도는 보통 생활이 가능하다. 그 이후에는 개인차가 있어, 개조가 필요할 수도 있다. 그러나 생명예후는 결코 나쁘지 않고 평균 수명은 일반보다 2~3년 짧다. 

 

노인에서는 탈수, 영양장애, 악성증후군에 빠지기 쉽기 때문에 주의한다. 생명예후는 겉상생활이 되고 나서의 합병증에 좌우되어, 오연성 폐렴 등의 감염증이 직접 사인이 되는 경우가 많다.